Başlıca belirtileri arasında kafada şekil bozukluğu, hidrosefali yani beyinde sıvı birikimi, zeka geriliği gibi semptomlar bulunan kraniosinostoz dünya genelinde yaygın rastlanan bir sağlık sorunudur.
Kafatasında bulunan sütürlerin erken kapanması bebeğin beyin gelişimini olumsuz etkileyebileceğinden kraniosinostoz tedavisinde erken tanı önemlidir. “Kraniosinostoz nedir, belirtileri nelerdir?”, “Tanı ve tedavisi nasıl yapılır?” gibi soruların cevapları ve kraniosinostoz hakkında detaylı bilgi için okumaya devam edebilirsiniz.
Kraniosinostoz Nedir?
Normal şartlarda doğumda bebeklerin kafatasında 5 adet kemik bulunur. Bu kemiklerin arasında ise kemiklerin birbiri ile bağlantısını sağlayan sütür adı verilen fibröz yapıda oynamaz eklemler vardır. Bu eklemler genellikle bebek 2 yaşına gelene kadar bebeğin beyin gelişimine olanak tanımak için açık kalır. Çoğu zaman bebek 2 yaşına geldiğinde kemikler arasında bulunan eklemler kapanmaya ve kemikleşmeye başlar.
Bazı durumlarda kemikler arasındaki bu eklemlerden biri veya birkaçı zamanından erken kapanabilir. Kraniosinostoz sütür adı verilen eklemlerin erken kapanmasına bağlı ortaya çıkan bir anomalidir. Araştırmalara göre dünya genelinde yaygın rastlanan bir doğumsal anomali olan kraniosinostoza 10.000 canlı doğumun yaklaşık %3,1’i ila %6,4’ünde rastlanmaktadır.
Kraniosinostoz yani kafa şekil bozukluğu olan bebeklerde sütürlerden biri veya birden fazlası kapandığı kısımda beyin büyümeye devam edemezken eklemlerin kapanmadığı kısımda beyin gelişimi devam eder. Bunun sonucunda bebeğin kafasında şekil bozukluğu ortaya çıkar. Bu şekil bozukluğu kraniosinostozun en önemli belirtilerinden bir tanesidir. Bununla birlikte birden fazla eklemin zamanından önce kapanması durumunda şekil bozukluğunun yanı sıra kafa içi basıncının artması, zeka geriliği, görme ve işitme bozukluğu gibi sağlık sorunları görülebilir.
Kraniosinostoz Nedenleri Nelerdir?
Kraniosinostoz çoğunlukla idiopatik yani sebebi kesin olarak bilinmeyen bir doğumsal anomalidir. Bununla birlikte bazı araştırmalar genlerde meydana gelen bazı değişikliklerin kraniosinostozun ortaya çıkmasında etkili olabileceğini göstermektedir. Kraniosinostoz kendi içerisinde sendromik kraniosinostoz ve sendromik olmayan kraniosinostoz olmak üzere iki ana sınıfa ayrılır. Buna göre kraniosinostozun başlıca nedenleri aşağıdaki gibidir:
- Sendromik olmayan kraniosinostoz en yaygın rastlanan kraniosinostoz türüdür. Çalışmalar sendromik olmayan kraniosinostozun genetik ve çevresel faktörlerin bir araya gelmesi sonucunda ortaya çıkabileceğini göstermektedir.
- Sendromik kraniosinostoz ise genellikle Apert sendromu, Pfeiffer sendromu veya Crouzon sendromu gibi genetik kaynaklı bazı hastalıklara bağlı olarak ortaya çıkar. Sendromik kraniosinostoz vakalarında genellikle kafadaki şekil bozukluğuna ek olarak fiziksel ve zihinsel başka sağlık sorunları da görülebilir.
Kraniosinostoz Tipleri Nelerdir?
Kraniosinostoz vakalarında genellikle eklemlerden bir tanesinin nadiren birden fazlasının erken kapanması söz konusudur. Kraniosinostoz, kapanan eklemin konumuna göre farklı tiplere yarılır. Buna göre başlıca kraniosinostoz tipleri aşağıdaki gibidir:
- Sagittal sinostoz: Tüm kraniosinostoz vakalarının yaklaşık %40-60’ını sagittal sinostoz oluşturur. Bebeğin kafasının üst kısmında bulunan eklem erken birleşirse kafa temporal (yandan) ve parietal (ortadan) yönden baskı altında kalır. Buna bağlı olarak kafatası ön ve arkadan daha geniş görünürken yanlardan bakıldığında daha dar bir görünüme sahiptir. Bir başka ifadeyle bebeğin kafatası ön ve arkadan daha geniş, yanlardan ise daha dar görünür.
- Koronal sinostoz: Sağ ve sol koronal sütürler (ön ve yan kafatası kemikleri arasında bulunan eklemler) kulak hizasından başlayarak kafatasının üst kısmındaki sagittal ekleme (kafatasının orta kısmında bulunan eklem) kadar uzanır. Bu eklemlerden bir tanesi erken birleşirse erken kapanan tarafta alın düzleşir. Aynı taraftaki göz çukuru yukarı doğru kalkar ve burun o tarafa doğru çekilir. Koronal sinostoz, sagittal sinostozdan sonra en sık karşılaşılan kraniosinostoz türüdür.
- Bikoronal sinostoz: Bikoronal sinostoz durumunda kafatasının her iki tarafındaki koronal sütürler erken birleşir. Buna bağlı olarak kafa genişler ve kısalır.
- Lambdoid sinostoz: Kafatasının arka kısmından geçen lambdoid sütür erken birleşirse, bebeğin kafasının arka tarafında düzleşme oluşur.
- Metopik sinostoz: Bebeğin burnundan kafatasının üst kısmındaki sagittal ekleme kadar uzanan sütüre metopik sütür adı verilir. Metopik sütürün zamanından önce birleştiği durumlarda bebeğin kafasının üst kısmı üçgen şeklinde görünür. Bir başka ifadeyle kafa önden bakıldığında dar, arkadan bakıldığında ise geniş bir görünüme sahiptir.
Kraniosinostozun belirtileri genellikle doğumda fark edilmekle birlikte doğumdan sonraki ilk birkaç ay içerisinde daha belirgin hale gelir. Semptomlar erken dönemde hangi sütürlerin birleştiğine ve birleşmenin beyin gelişiminin hangi aşamasında geliştiğine bağlı olarak farklılık gösterebilir. Kafanın şeklinde bozulma kraniosinostozun en önemli belirtilerindendir. Erken kapanan sütürlere bağlı olarak bebeğin kafası anormal bir şekle sahip olabilir. Örnek vermek gerekirse sagittal sinostoz durumunda kafa daha dar bir görünüm sergilerken koronal sinostozda kafa yandan bakıldığında daha düz bir görünüme sahiptir. Ek olarak bazı bebeklerde görme ve işitme problemleri, zihinsel veya bedensel bazı sağlık sorunları da görülebilir.
Kraniosinostoz Tedavisi Nasıl Yapılır?
Kraniosinostoz bebek henüz anne adayının rahmindeyken rutin bir ultrason muayenesi sırasında teşhis edilebileceği gibi uzman bir doktor tarafından bebek doğduğu anda da teşhis edilebilir. Uzman doktorlar bebekte kraniosinostoz varlığından şüphelenirse tanıyı doğrulamak için bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemlerinden faydalanabilir.
Hafif derecede kraniosinostoz durumunda bazen herhangi bir tedaviye gerek olmayabilir. Ancak kafatasının şekli bozuksa doktorlar özel olarak tasarlanan ortez kask kullanarak bebeğin kafatasının yeniden şekillendirilmesi önerilebilir. Özel olarak tasarlanan bu kasklar hafif kraniosinostoz vakalarında kafatasının şeklini düzeltmeye ve bebeğin beyin gelişimi desteklemeye yardımcı olabilir.
Bununla birlikte çoğu zaman kafa şekil bozukluğu olan bebeklerde birincil tedavi seçeneği cerrahidir. Cerrahinin türü ve zamanlamasına uzmanlar kraniosinostozun tipine ve genetik sendrom olup olmadığına bakarak karar verir. Bazı durumlarda şekil bozukluğunu düzeltmek ve bebeğin beyin gelişimini desteklemek için birden fazla kraniosinostoz ameliyatı gerekebilir.
Kraniosinostoz Tedavisi Sonrası Dikkat Edilenler
Kraniosinostoz ameliyatı öncesinde alanında uzman bir hekim tarafından yüksek çözünürlüklü 3D BT ve MR taramaları kullanılarak sanal cerrahi planlaması yapılır. Ardından baş ve yüz cerrahisi uzmanı ile beyin cerrahından oluşan uzman ekip ameliyatın hangi yöntemle yapılacağına karar verir. Kraniosinostoz ameliyatı endoskopik olarak veya açık cerrahi yöntemi ile gerçekleştirilebilir. Genellikle 6 aydan küçük bebeklerde endoskopik cerrahi yöntemi tercih edilir. Operasyon sırasında uzman doktor küçük kesilerden özel bir endoskop yardımıyla eklemlere ulaşır ve yeniden şekillendirir. Endoskopik cerrahi minimal invaziv (küçük kesiler yapılarak) bir yöntem olduğundan operasyon sonrasında komplikasyon görülme riski açık cerrahiye kıyasla daha düşüktür.
Kraniosinostoz Ameliyatı
6 aydan büyük bebeklerde ise genellikle açık cerrahi yöntemi tercih edilir. Açık yöntemle yapılan kraniosinostoz ameliyatı sırasında uzman cerrah kafatası kemiklerinde kesiler yaparak kafatasını yeniden şekillendirir. Açık yöntemle gerçekleştirilen kraniosinostoz ameliyatı sonrasında genellikle ortez kaskların kullanımına gerek yoktur. Bununla birlikte minimal invaziv yöntemle gerçekleştirilen ameliyat sonrasında doktorun önerdiği süre boyunca ortez kaskların kullanılması gerekebilir.
Kaynak: Medicalpark
